Академия жизни

Невринома слухового нерва

View the embedded image gallery online at:
http://www.academy-continent.ru/index.php?option=com_content&Itemid=52&catid=27&id=809&lang=ru&view=article#sigProGalleriab19899abf4

Определение.
Невринома слухового нерва является доброкачественная опухоль с участием клетки миелиновой оболочки, которая окружает вестибулярный нерв (восьмой черепно-мозговой нерв).

Описание
Вестибулярный нерв простирается от внутреннего уха до мозга. Состоит из вестибулярного нерва и кохлеарной ветви, называемой улитковый нерв.

Вестибулярные и кохлеарные нервы лежат рядом друг с другом. Они также проходят вдоль других черепных нервов. Люди обладают двумя типами нерва, один из которых простирается от левого уха и другой простирается от правого уха.

Вестибулярный нерв передает информацию от внутреннего уха к мозгу, а улитковый нерв передает информацию о слушании. Вестибулярный нерв, как и многие нервы, окружен покрытием, называемым миелиновая оболочка. Опухоль, называется шваннома, иногда может развиваться из клетки миелиновой оболочки.

Опухоль - аномальный рост ткани в результате неконтролируемого роста клеток. Акустические невриномы часто называют вестибулярный шванн, потому что они опухоли, которые возникают в невриномах слухового нерва из миелиновой оболочки, которая окружает вестибулярный нерв.

Акустические невриномы считаются доброкачественными (не раковыми) опухолями, так как они не распространяются на другие части тела. Они могут появиться в любом месте вдоль вестибулярного нерва, но, скорее всего в месте, где крошечный костлявый канал соединяется с мозгом и внутренним ухом.

Невринома слухового нерва может возникнуть из левого или правого вестибулярного нерва. Односторонняя опухоль возникает от одной нервной линии, двусторонние опухоли возникают как вестибулярные нервы.

Односторонние акустические невриномы, как правило, возникают спонтанно (случайно). Двусторонние акустической невриномы происходить как часть наследственного состояния, которое называется нейрофиброматоз (НФ2). Человек с НФ2 унаследовал предрасположенность к развивающейся акустической невриноме и другим опухолям нервных клеток.

Акустические невриномы обычно растут медленно и могут развиваться годами. Некоторые акустические невриномы остаются настолько маленькими, что они не вызывают никаких симптомов.
Когда невринома слухового нерва возрастает, она может мешать функционированию вестибулярного нерва и может вызвать головокружение. Если слуховой нерв растет быстрее улиткового нерва то, как правило, наступает потеря слуха или звон (шум в ушах) в пораженном ухе.

При отсутствии лечения невриномы продолжает расти и она давит на другие нервы и вызывает другие симптомы. Эта опухоль может быть опасна для жизни, если становится достаточно большой, также она сказывается на функционировании головного мозга.

Причины и симптомы.
Невриномы слухового нерва вызывают изменение или отсутствие обоих НФ2 генов-супрессоров опухолей в нервной клетке. Каждый человек обладает парой НФ2 генов в каждой клетке своего тела, включая их нервные клетки. Один НФ2 ген наследуется от яйцеклетки от матери и один НФ2 ген наследуется от спермы отца. НФ2 ген отвечает за помощь в предотвращении образования опухолей в
нервных клетках. В частности НФ2 ген помогает предотвратить акустические невриномы.

Только одна НФ2 необходима для предотвращения образования акустических неврином. Если оба гена НФ2 изменены или пропали в одной из миелиновой оболочке клетки вестибулярного нерва, то невриномы слухового нерва, как правило, развивается. Большинство односторонних акустической неврином результат спонтанного изменения НФ2 ген. Доброкачественная опухоль локализованная разрастанием клеток не распространяется на другие части тела. Хромосома - микроскопического строения, изготовлена из комплекса белков и ДНК, которые находятся в пределах каждой клетки тела.

Компьютерная томография (КТ) - экспертиза, использует компьютер для составления и анализа
изображения, полученного рентгеновскими лучами. Черепные нервы - набор из двенадцати нервов на
каждой стороне головы и шеи, которые контролируют сенсорные и мышечные функции органов,
таких как глаза, нос, язык лицо и шея.

ДНК-тестирование используется для обнаружения изменений в генах. Ген - строительный блок наследства, в составе компонента под названием ДНК (дезоксирибонуклеиновая
кислота) и содержит инструкции по производству конкретного белка. Каждый ген находится
на определенное место в хромосоме.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) - тест, который использует внешнее магнитное поле вместо рентгеновских лучей для визуализации различных тканей организма.

Миелиновая оболочка окружает много нервных клеток и помогает увеличить скорость распространения информации вдоль нерва.

Нейрофиброматоз типа (НФ2) – наследственное условие, связанное с повышенным риском развития двусторонних акустических неврином, других опухолей нервной клетки и катаракты.

Белок - вещество, вырабатываемое геном, который участвует в создании черт человеческого тела
таких, как цвет волос и глаз или участвует в осуществлении контроля основных функций человеческого организма.

Шванномы - опухоли происходят от клетки миелиновой оболочки, которая окружает много нервных клеток. Невриномы слухового нерва, которые сложилась стихийно, не повышают риск рождения детей с акустическими невриномами. Некоторые односторонние акустические невриномы результат
наследственных НФ2 состояний. Возможно также, что некоторые односторонние акустические невриномы могут быть вызваны изменениями в других генах, ответственных за предотвращение
образования опухолей.

Двусторонние акустической невриномы результат влияния наследственной НФ2. Человек с одним измененным НФ2, иногда они наследуют это изменение от матери или отца. Иногда
изменение происходит спонтанно, когда яйцо и сперматозоиды приходят вместе, чтобы сформировать первую ячейку ребенка.

Средний возраст начала развития невриномы слухового нерва с НФ2 составляет 31 год.

Недавние исследования в Европе предложили возможные связи между широким использованием мобильных телефонов и повышенном риске развития акустической невриномы.

Симптомы.
Малые акустические невриномы, как правило, только мешают функционированию vestibulocochlear нерву.
Наиболее часто первый симптом невриномы слухового нерва снижение слуха, которое часто сопровождается звоном в ушах. Люди с акустической невриномой иногда сообщают о трудностях в использовании телефона и трудностях в восприятии музыкальных инструментов или звуков.

В большинстве случаев потеря слуха в пораженном ухе ухудшается постепенно. Примерно в
10% случаев потеря слуха внезапная и серьезная.

Акустические невриномы могут также повлиять на функционирование в вестибулярной ветви нерва и вызвать головокружение.

Двадцать процентов небольших опухолей, связанны с периодическими головокружениями, которые характеризуется головокружением или вихревой сенсацией.

Когда опухоль вырастет, она может нажать на окружающие черепные нервы. Сжатие пятого
черепно-мозгового нерва может привести к боли в области лица или онемению.

Сжатие седьмого черепно-мозгового нерва может вызывать судороги, слабость или паралич лицевых мышц.

Двойное зрение редкий симптом, но может быть результатом, когда шестой черепно-мозговой нерв защемлен.

Трудность глотания может возникнуть, если опухоль давит на 9, 10 или 12 нерв.

Если не лечить, опухоль может стать достаточно большой, чтобы давить и влиять на функционирование ствола головного мозга. В стволе головного мозга есть стебель, как
часть мозга, которая соединяет спинной мозг с головным мозгом. Разные части мозга имеют разные
функции контроля дыхания и мышц, координации. Большие опухоли, которые влияют на «стебель» мозга могут привести к головной боли, проблемами в передвижении (походка атаксия) и непроизвольным встряхиваниям мышц (тремор).

В редких случаях, когда акустические невромы остаются не диагностированными они могут
вызвать тошноту, рвоту, сонливость, затруднение дыхания и в конечном итоге кому или смерть. В подавляющем большинстве случаев опухоль лечат задолго до того, как она причинит
такие серьезные проявления.

Диагноз.
Любой, у кого симптомы потери слуха должны проходить прослушивание. Чистый тон и речи
аудиометрии два скрининговых теста, которые часто используются для оценки слуха. Чистый тон
тест, чтобы видеть, как хорошо кто-то может услышать тонн различной громкости и высоты тона. Речевая аудиометрия тест, чтобы видеть, как хорошо кто-то может услышать и распознать
речь.

После акустической невриномы диагностируют генетические специалисты. Цель этой оценки является получение подробной истории семьи и проверки на наличия признаков НФ2. Если в НФ2 есть изменения, то рекомендуется ДНК анализ. ДНК тестирования заключается в проверке крови
на общее изменение ген связанных с НФ2.

Лечение.
Существуют три варианта лечения невриномы слухового нерва. Это хирургические вмешательства, излучения и наблюдения. Врач и пациент должны обсудить плюсы и минусы различных вариантов до принятия решения о лечении.

Микрохирургия.
Хирургическое удаление опухоли наиболее распространенный метод лечения невриномы слухового нерва. В большинстве случаев удаляется вся опухоль во время операции. Если опухоль большая то только часть опухоли может быть удалена. Во время этой процедуры удаляется опухоль
под общим наркозом.

Мониторинг соседних черепных нервов делается во время процедуры, чтобы повреждение этих нервов были предотвращены. Если сохранение слуха, возможно, то мониторинг слушания пройдет
во время операции.

Большинство людей остаются в больнице от четырех до семи дней после операции. Полное восстановление обычно занимает четыре-шесть недель. Большинство людей испытывают усталость и
дискомфорт головы. Проблемы с балансом головы и шеи.

Смертность от такого рода операций меньше 2% в большинстве крупных центров. Примерно 20%
пациенты испытывают некоторую степень послеоперационных осложнений.

В большинстве случаев эти осложнения могут быть успешно исправлены и не приводят в долгосрочной перспективе к медицинским проблемам. Хирургия несет с собой риск инсульта, повреждения ствола мозга, инфекции, утечки спинномозговой жидкости и повреждения черепных нервов.

Потеря слуха часто является результатом операции. Последующей МРТ рекомендуется 4:59
лет после операции из-за возможного возобновления роста опухоли.

Стереотаксическая лучевая терапия.
Во время стереотаксической лучевой терапии, которая также называется радиохирургия или радиотерапия, многие небольшие пучки излучения непосредственно направлены на акустические невриномы.

Излучения состоят из одной большой дозы, под местной анестезией. Это приводит к высокой дозе радиации в опухоли, но мало радиационного облучения в окрестностях. Этот подход к лечению ограничен для малых и средних опухолей.

Целью операции является уменьшение размеров опухоли или, по крайней мере, ограничение роста
опухоли. Долгосрочная эффективность и риски этого подхода к лечению не известны, однако по состоянию на начало 2000-х, все больше и больше пациентов с диагнозом акустическая невринома выбирают эту форму терапии. Периодический МРТ мониторинг рекомендуется.

Лучевая терапия может привести к потере слуха, иногда возникает даже годы спустя. Лучевая терапия также может привести к повреждению соседних черепных неврином слухового нерва, что может привести к таким симптомам, как онемение, боль или паралич мышц лица. Во многих
случаях эти симптомы носят временный характер.

Лучевая терапия может также привести к образованию других доброкачественных или злокачественных шванн. Этот вид лечения может быть противопоказан при лечении акустических невриномы у пациентов с НФ2, которые предрасположены к развитию шванн и других опухолей.

Наблюдение.
Акустические невриномы, как правило, медленно растут и в некоторых случаях они перестанут развиваться и даже полностью исчезают. Таким образом, уместно в некоторых случаях откладывать лечение и периодически контролировать опухоль через МРТ оценки.

Прогноз.
Прогноз для кого-то с односторонней невриномой слухового нерва, как правило, неплох при условии, что опухоль диагностируется рано и принять соответствующее лечение. Долгосрочные, потери слуха и пораженное ухо являются обычным делом, даже если предоставляется соответствующее лечение. Многие пациенты также испытывают слабость лицевых мышц, проблемы с равновесием и головные боли.

Восстановлению опухоли также могут способствовать операции или лучевая терапия, и повторение лечения может быть необходимым.